Энтлебухер Зенненхунд

Наследственное заболевание проявляется при рождении или может развиться клинически в любом возрасте, но основа нарушений формируется в процессе органогенеза. Следует различать термины "врожденный” и "наследственный”. Первый относится к порокам, представленным клинически в момент рождения, а последний - к любому пороку, который обусловлен генетически. Поэтому одни наследственные пороки могут проявиться уже при рождении, в то время как другие клинически не проявляются до ранней юности или даже до более поздних периодов жизни.

Генерализованная PRA передается простым аутосомным рецессивным геном, одним из трех наследуемых типов. Большинство наследственных заболеваний распространяется благодаря возвратному инбридингу (или лайнбридингу) к ограниченному числу различных предков. Если вы проследите родословную от десятого до пятнадцатого колена (или даже дальше), то можете увидеть, что некоторые собаки встречаются в различных линиях.

Фенотипически носители заболевания выглядят абсолютно нормальными, но если их повязать друг с другом, может родиться несколько больных собак. Носитель гетерозиготен, то есть несет лишь один рецессивный ген, а больное животное гомозиготно по рецессивному гену, то есть у него их два. Чтобы болезнь проявилась, щенок должен получить по одному рецессивному гену от каждого из родителей.

Повязав двух больных собак, вы получите больное потомство, то есть этот признак проявится на все 100 процентов. При вязке больной собаки с носителем заболевания половина щенков будут больными, а половина - носителями заболевания. Вязка здоровой собаки с больной даст в потомстве 100 процентов носителей заболевания. Вязка носителя заболевания со здоровой собакой никогда не даст больных щенков, но половина из них будет носителями аномального гена. В следующей генерации процент носителей заболевания упадет до 25 процентов. Вязка клинически здоровой собаки со здоровой, может дать больных и клинически здоровых щенков - носителей заболевания, а также клинически и генетически здоровых.

Худшее, что могут сделать заводчики - это повязать двух носителей заболевания, поскольку половина потомства получит аномальный ген, причем неизвестно какая. Если генетическое заболевание доминантно, от него можно избавиться за одну генерацию. Но если дело касается PRA, то даже при исключении из разведения всех собак, несущих в своем генотипе аномальный ген, потребуется десять генераций, чтобы снизить частоту заболевания до 25 процентов, то есть к минимально возможной величине.

Это означает, что не допускать больных собак в разведение - само по себе недостаточно. Заводчики обязаны выявить всех больных собак и/или носителей заболевания (как и среди их потомства) и исключить их из своей программы разведения. Любая собака, имеющая пятидесятипроцентную вероятность быть носителем PRA, не должна использоваться в разведении. Если собака-носитель клинически здорова, не стоит использовать в разведении ее внуков. Если избегать вязок между носителями заболевания, больных собак в потомстве не будет. Единственным способом обнаружить скрытых носителей (пока не разработан анализ ДНК) служит так называемая пробная (биологическая) вязка.

Это очень тернистый, но верный путь. Чтобы он дал свои результаты, необходимо получить довольно большое число щенков - только тогда можно говорить о статистически достоверных результатах анализа, но не о гарантиях.

Подозреваемого носителя заболевания следуем повязать с больной собакой (то есть провести возвратное скрещивание, бэк-кросс). Для того чтобы провести анализ потомства, требуется помет как минимум из шести щенков. Десять - лучше, даже если придется вязать собаку два раза. Обследуемые щенки должны дожить до возраста, когда вы сможете утверждать на 95 процентов, что они не являются носителями заболевания, хотя и здесь вероятна ошибка, потому что стопроцентной уверенности быть не может.